Синдром циклической рвоты (в англоязычной литературе Cyclic Vomiting Syndrome — CVS) — заболевание преимущественно детского возраста, проявляющееся стереотипными повторными эпизодами рвоты, сменяющимися периодами полного благополучия. Этим недугом страдают 2,3% австралийцев и 1,9% жителей Шотландии. CVS — причина 0,51% всех госпитализаций в детские отделения Индии.
Почему-то данная патология находится в «немилости» у отечественных педиатров. Мы не нашли в доступной «русскоязычной литературе» работ, посвященных CVS, хотя в клинической практике достаточно часто приходится сталкиваться с такими больными. Вероятно, нельзя сбрасывать со счетов тенденцию подменять термин CVS понятием ацетонемической рвоты (АР), циклической ацетонемической рвоты и первичного (идиопатического) ацетонемического синдрома (АС). Под АС понимают периодические ацетонемические кризы у детей в возрасте от 1 года до 13 лет, которые характеризуются гиперурикемией, гиперкетонемией, ацетонурией и ацидозом. Постоянный спутник и основной симптом АС — многократная рвота. В происхождении АС ведущая роль отводится особенностям обмена веществ, характерным для нервно-артритического диатеза: повышенной возбудимости и быстрой истощаемости нервной системы, нарушениям эндокринной регуляции, тенденции к гиперурикемии, низкой ацетилирующей способности ацетилкоэнзима А и др. Принятые в СНГ точки зрения на этиопатогенез АР суммированы в обзорах Ю.С.Сапы (2001) и Л.В.Курило (2002) (см. список литературы). По клиническим проявлениям и этиопатогенезу CVS и АС во многом тождественны, и в перспективе возможна конвергенция этих нозологических единиц, что может быть новым шагом в изучении этой проблемы.
Прошло уже 2 столетия после того, как известный педиатр Сэмуэль Ги (Samuel Ge) в 1882 году описал CVS, но патогенез этого, не такого уж редкого, заболевания окончательно не определен, а клиника недостаточно изучена. Высказываются точки зрения на CVS как полиэтиологическое заболевание, в основе которого лежат нарушения
гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы (повышение секреции
кортикотропин-релизинг-фактора) и вегетативной регуляции (симпатикотония). Установлено, что стрессорная активация
гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы провоцирует приступы рвоты. Не вызывает сомнения генетическая близость CVS и мигрени, что подтверждается повышенной встречаемостью мигрени у родственников больных CVS. При мигрени и CVS отмечаются сходные электрофизиологические изменения. Перспективными являются представления о CVS как о «митохондриальной болезни», связанной с мутацией ДНК митохондрий (энергетических станций клетки). Выявлено сходство гормональных изменений при CVS и менструальных головных болях, что подтверждается эффективностью применения эстрогенов для профилактики приступов рвоты. Тем не менее, стройная теория этиопатогенеза CVS в настоящее время отсутствует.
В классических работах Ги диагноз CVS основывался
на выявлении триады:
- Приступы рвоты, наблюдающиеся 3 и более раз.
- Чередование приступов CVS с периодами полного здоровья.
- Стереотипный характер эпизодов по времени возникновения, клиническим особенностям и длительности.
Международной ассоциацией CVS (2003 г.) предложены критерии диагностики этого заболевания, в основе которых лежат положения, принятые на Международном научном симпозиуме по CVS (Лондон, 1994 г.)
ОПРЕДЕЛЕНИЕ: Синдром циклической рвоты — патологическое состояние, при котором пациент испытал минимум три дискретных приступа рвоты, каждый из которых сопровождался более чем четырьмя эпизодами рвоты в разгар заболевания. В типичных случаях наблюдается не более двух эпизодов в неделю. Средняя продолжительность приступа 24−48 часов (минимально 2 часа), но может длиться в течение 10 дней и более. Длительность промежутков, когда пациент свободен от рвоты и практически здоров, различна. При обследовании не выявлена очевидная причина рвоты.
Диагностические критерии Обязательные симптомы:
- Минимум 3 типичных рецидивирующих тяжелых приступа рвоты и/или тошноты и рвоты.
- Более чем четырехкратная рвота в фазе разгара заболевания.
- Эпизоды длительностью от нескольких часов (в среднем 24−48 часов, минимум 2 часа), но иногда до 10 дней и более.
- Частота приступов менее 2 эпизодов в неделю. В среднем – каждые 2−4 недели.
- Периоды совершенно нормального самочувствия различной длительности.
- Отсутствие очевидной причины рвоты при обследовании.
Дополнительные критерии
- Стереотипность: для конкретного пациента каждый эпизод подобен по времени начала, интенсивности, продолжительности, частоте, ассоциированным признакам и симптомам.
- Возможность самоликвидации: приступы могут завершаться спонтанно и без лечения.
- Анамнез. Случаи мигрени или CVS в семье.
- Анамнестические данные о необходимости внутривенного введения жидкости в течение приступа.
Дополнительные симптомы (не у всех больных)
Рвота с примесью желчи, тошнота, боль в животе, головная боль, неприятные ощущения во время движения, повышенная чувствительность к свету и шуму. Дополнительные признаки Лихорадка, бледность, понос, дегидратация, гиперсаливация, потливость, повышенное кровяное давление, социальная изоляция.
Обоснование диагноза CVS требует тщательного изучения анамнеза, данных физикального и лабораторного исследования, необходимо исключить другие болезни, которые могут вызвать рвоту, сходную с CVS.
Наиболее часто могут вызывать циклическую рвоту абдоминальная мигрень, сопровождающаяся тошнотой и рвотой, хронические синуситы, опухоли мозга, морфологические аномалии кишечника, почечная недостаточность, метаболические и эндокринные нарушения и психологические расстройства. Следует отметить, что обследование и лечение больного не будет полным без активного участия детского психиатра для исключения нервной анорексии, булимии. В таблице 1 суммированы данные о клинической картине CVS.
Если у ребенка есть все основные симптомы CVS — диагноз можно считать установленным, но, тем не менее, даже в этом случае необходимы дополнительные параклинические исследования и тщательный дифференциальный диагноз. Еще раз акцентируем внимание на том, что диагноз CVS может быть установлен только в случае безусловного исключения другой патологии, сопровождающейся рвотой.
Пациенты нуждаются прежде всего в заботливом и осторожном отношении, т.к. они постоянно опасаются оказаться беспомощными вследствие изнуряющих приступов.
Негативные эмоциональные реакции, просмотр определенных телевизионных передач в свою очередь способны спровоцировать приступ. CVS — хроническое заболевание, которое требует специальных знаний не только от медицинских работников, но и от родителей и детей. В связи с этим большую роль играют общества CVC, которые объединяют медицинских работников и семьи детей, страдающих CVS. На рисунке 1 представлена эмблема международной ассоциации CVS.
Медикаментозное лечение CVS
Стратегия лечения основана на представлении о четырех последовательных фазах CVS: начало приступа, приступный период, период восстановления и межприступный период.
Начало приступа. Фаза ауры, во время которой пострадавший уже знает, что эпизод приближается, но все еще способен принимать лекарства через рот. Эта фаза может длиться от нескольких часов до нескольких минут (или отсутствовать совсем). Благодаря однотипности дебюта заболевания больные в большинстве случаев чувствуют приближающийся приступ. Эту особенность CVS необходимо использовать для проведения превентивных мероприятий. Если в начале приступа превалирует боль в животе, может быть рекомендовано назначение ибупрофена или препаратов, подавляющих кислотообразование в желудке (омепразол или ранитидин). Иногда предотвращает рвоту назначение ондасетрона. В том случае, если начало заболевания сопровождается головной болью, эффективен антимигренозный препарат суматриптан.
Приступный период. Характеризуется неукротимой тошнотой и рвотой, что делает невозможным любое питье и прием пищи и медикаментов. Дети заторможены, сонливы, по мере усиления рвоты нарастают явления дегидратации. В это время изоляция от родителей нежелательна, так как это может усиливать проявления заболевания. Внешний вид ребенка CVS в приступный период представлен на рисунке 2.
Нарастающее обезвоживание требует назначения внутривенного введения жидкости и электролитов. На фоне инфузионной терапии назначают ондасетрон внутривенно. Так как глубокий сон способствует купированию приступов, Fleicher D. (2000) рекомендует назначать комбинацию хлорпромазина и дифенилгидрамина внутривенно на весь период приступа каждые 3−4 часа. С нашей точки зрения, глубокая седация больного чревата аспирацией рвотных масс и должна проводиться в условиях палаты интенсивной терапии.
В период восстановления отмечается повышение активности ребенка, восстановление аппетита, нормализация цвета кожных покровов, возвращаются положительные эмоции, постепенно восстанавливается
водно-солевой баланс. В этот период рекомендуется постепенное восстановление
водно-солевого баланса естественным путем и осторожное расширение диеты. Известны случаи, когда ребенок немедленно по окончании приступа возвращался к физиологической диете, но рисковать все же не стоит.
В межприступный период дети чувствуют себя хорошо и часто не хотят говорить и даже думать о страданиях, которые они переносили в то время, когда были больны. В этот период при тяжелом течении CVS может быть назначен один из препаратов, предотвращающих повторные приступы: ципрогептадин, амитриптилин или пропранол. После приема препарата желательно, чтобы ребенок был изолирован в темном, тихом месте и (при возможности) заснул. Следует помнить, что дозы лекарственных средств должны подбираться строго индивидуально, с учетом их эффективности у конкретного больного и возможных побочных действий. Так, пропранол не следует назначать детям, страдающим сахарным диабетом, бронхиальной астмой или нарушениями AV— проводимости.
В заключение позволю себе напомнить, что все приведенные выше схемы носят ориентировочный характер и требуют творческого и вместе с тем осторожного подхода к ведению больного.
Данная публикация ставит перед собой задачу дать основные ориентиры относительно диагностики и лечения CVS, а прилагаемый обширный список литературы позволит при желании значительно расширить свои представления об этой патологии.