Болезнь и синдром мойя-мойя.

Болезнь мойя-мойя — прогрессирующее цереб-роваскулярное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся двусторонним стенозиро-ванием супраклиноидной части внутренних сонных артерий (ВСА) и начальных сегментов передней и средней мозговых артерий, с последующим вовлечением вертебробазилярного бассейна, сопровождающееся развитием базальной сети анастомозов.

Официальный термин этой болезни в Японии — спонтанная окклюзия Виллизиева круга, но термин «болезнь мойя-мойя» более распространен и признан во всем мире. Иногда используют название болезни по именам описавших заболевание авторов — болезнь Нишимото— Такеучи—Кудо (Nishimoto—Takeuchi—Kudo). Болезнь мойя-мойя — сравнительно новая нозологическая форма, выявленная впервые японскими авторами Shimizu К. и Takeuchi К. в 1955 г. Первая публикация принадлежит Takeuchi К., Kudo Т. в 1957 г. в японской литературе [23, 33]. Статьи о болезни мойя-мойя, содержащие критерии диагностики и симптоматологические признаки болезни, были опубликованы Takeuchi К. в 1961 г. и Nishimoto А. и Takeuchi К. в 1965 г. [27]. Термин «болезнь мойя-мойя» введен Suzuki J. в 1967 г. и является общепризнанным названием заболевания [30, 32, 33]. Перевод с японского означает — «нечто, подобное сигаретному дыму, плывущему в воздухе». Данное описание в полной мере соответствует ангиографической картине заболевания. Suzuki J. (1967 г.) выделил 6 хронологических стадий ее развития [31] (см. рисунок).

Болезнь мойя-мойя ранее считалась специфичной для японцев. Однако после работы Subirana A., Subirana М. (Франция) в 1962 г. [29], с середины 60−х и начала 70−х годов появились публикации о случаях этого заболевания во всем мире [2, 11, 13, 22,

25. 28, 35, 37]. Статистическое исследование распространенности заболевания позволяет отнести его в группу редких. В Японии ожидаемая ежегодная заболеваемость болезнью мойя-мойя составляет одно наблюдение на миллион в популяции, а по сводным данным — 0,35 на 100 000 населения [15,

26. 36]. Распространение заболевания в мире исследовано Goto Y. и Yonecawa Y., показавшими гораздо более низкую заболеваемость в Америке и Европе [18, 39]. За пределами Японии эта болезнь чаще встречается в Китае — 519 случаев по сборным данным в литературе, и Корее — 289 наблюдений [26].
Количество женщин среди пациентов с этим заболеванием превалирует: соотношение женщин к мужчинам составляет 1,6—1,8:1 [15, 26, 36]. Заболевание с наибольшей частотой впервые возникает в возрасте до 10 лет, и несколько реже в возрасте 40—49 лет [15, 36]. Первый пик начала болезни — в возрасте около 4 лет, в котором обычно наблюдаются ишемические поражения. Второй пик заболеваемости приходится на возраст около 34 лет, где большинство поражений связано с церебральной геморрагией [24, 26].

Одиночные наблюдения встречаются более часто, но бывают и семейные. Частота семейных наблюдений составляет около 10% (8,82 %), зарегистрированных в Японии, включая идентичных близнецов [15, 19, 26, 36]. Наиболее вероятно, что способ наследования болезни мойя-мойя является многофакторным [17, 39].

Публикации в России об этом заболевании содержат единичное число наблюдений (не более 16) [1—11]. Данных о распространенности болезни в России нет, нет и соответствия критериям диагностики этого заболевания, принятым в мире. Анализ данных литературы затруднен в связи с путаницей в терминологии между понятиями болезнь и синдром мойя-мойя, что диктует необходимость публикации последнего пересмотра критериев диагностики болезни мойя-мойя, принятых в мире [16, 40].

КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ БОЛЕЗНИ
МОЙЯ-МОЙЯ И СИНДРОМА МОЙЯ-МОЙЯ

Радиологические критерии постановки диагноза общие для всех методов визуализации сосудов (МРТ ангиография, 3D КТ ангиография, церебральная ангиография). Для установления диагноза обычная ангиография (АГ) является обязательным методом исследования.

АНГИОГРАФИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ:

1. Стеноз или окклюзия конечной части ВСА и проксимальных сегментов передней мозговой и средней мозговой артерии.

2. Аномальная сосудистая сеть в артериальной фазе в области СК ВСА, Ml СМА и А1 ПМА.

3. Эти изменения наблюдаются с двух сторон.

Так как этиология болезни мойя-мойя неизвестна, то при установлении диагноза необходимо исключить и такие заболевания как атеросклероз, менингит, опухоли мозга, синдром Дауна, болезнь Реклингаузена, ЧМТ, радиационные поражения.

Ангиографические стадии болезни мойя-мойя по Suzuki J.

Стадия 1. Сужение конечной части ВСА.

Стадия 2. Конечная часть ВСА сужена, остальные церебральные артерии расширены, появляется легкая базальная сеть анастомозов возле бифуркации ВСА.

Стадия 3. Нарастание стеноза супраклиноидной части ВСА, отсутствие контрастирования начальных отрезков передней и средней мозговых артерий, отчетливо выявляются базальные сети анастомозов.

Стадия 4. Окклюзия ВСА до задней соединительной артерии с отсутствием ее контрастирования, передняя и средняя мозговые артерии частично контрастируются через базальные сети анастомозов, уменьшение интенсивности контрастирования базальнойсети анастомозов, появление этмоидальной сети анастомозов при ослаблении контрастирования и укрупнении сосудов базальной сети вокруг терминальной части ВСА. Увеличение коллатералей из наружных сонных артерий.

Стадия 5. Исчезновение основных церебральных артерий бассейна ВСА. Распространение окклюзии до С2 или СЗ сегмента ВСА. Базальная сеть заметно уменьшается и определяется только вокруг сифона ВСА. Увеличение коллатералей и гипертрофиясистемы наружной сонной артерии.

Стадия 6. Полное исчезновение ВСА на ангиограммах от сифона и выше, вместе с почти полным исчезновением базальной сетианастомозов. Только коллатерали из наружной сонной артерии питают бассейн ВСА. Мозг кровоснабжается только за счетнаружных сонных и позвоночных артерий.

ПАТОМОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ:

1. Утолщение интимы с развитием стеноза или окклюзии в конечной части ВСА, обычно с двух сторон, иногда в сочетании с жировой дегенерацией.

2. В большинстве артерий, составляющих артериальный круг мозга, выявляются стенозы различной выраженности или окклюзии вследствие фиброзного утолщения интимы, в сочетании с расширением внутренней эластической мембраны и истончением средней оболочки.

3. Множество сосудов наблюдается вокруг Виллизиева круга (перфорирующие и анастомоти-ческие ветви).

4. В мягкой мозговой оболочке выявляются конгломераты из мелких сосудов в виде сетей.

Ангиографические изменения являются необходимыми и основными критериями для постановки точного диагноза. Suzuki J. в 1967 г. предложил 6−стадийную классификацию болезни мойя-мойя по ангиографической картине заболевания: (см. рисунок).
Стадия 1. Сужение конечной части ВСА.

Стадия 2. Терминальная часть ВСА незначительно сужена, другие церебральные артерии расширены, легкая базальная сеть анастомозов у бифуркации внутренней сонной артерии.

Стадия 3. Отчетливые базальные сосудистые анастомозы (сосуды обусловливающие картину «мойя-мойя», подобную «облаку сигаретного дыма»), нарастание стеноза основных сосудов мозга: перестают контрастироваться (Ml) средней мозговой и (А1) передней мозговой артерий с частичным заполнением через коллатерали из системы наружной сонной артерии.

Стадия 4. Окклюзия ВСА вплоть до места от-хождения задней соединительной артерии. Передняя мозговая и средняя мозговая артерии могут частично контрастироваться через базальную анас-томотическую сеть сосудов. Появляется усиленное контрастирование этмоидальной сети базальных анастомозов, при ослаблении контрастирования и укрупнении сосудов базальной сети анастомозов
вокруг терминальной части ВСА. Увеличение кол-латералей из системы наружной сонной артерии.

Стадия 5. Нет основных церебральных артерий системы ВСА. Базальная сеть анастомозов уменьшается. Окклюзия распространяется до С2 или СЗ сегмента ВСА. Увеличиваются коллатерали из системы наружной сонной артерии.

Стадия 6. Отсутствие ВСА на ангиограммах от сифона и выше, почти полное исчезновение ба-зальной сети анастомозов. Коллатерали из системы наружной сонной артерии патологически извитые. Мозговой кровоток по системе основных сосудов бассейна ВСА останавливается, кровоснабжение мозга осуществляется за счет наружных сонных и позвоночных артерий.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

Отчетливо выявляется зависимость клинических проявлений от возраста пациента [1, 8, 9, 15, 24, 26, 33]. У детей часто встречаются преходящие ишемические атаки в виде гемипарезов, монопарезов, нарушений чувствительности. Они обычно возникают повторно и могут появляться то на одной, то на другой стороне при двустороннем вовлечении мозга. У детей также часто наблюдаются эпилептические припадки. Внутричерепные кровоизлияния в детском возрасте встречаются редко [15, 26, 33]. Симптомы у взрослых в некоторых случаях могут быть теми же, что и у детей. Однако, частота внутричерепных кровоизлияний значительно выше, чем у детей.

Пациент может выздороветь с остаточным неврологическим дефицитом или без него. Прогноз в случаях внутримозговых кровоизлияний более серьезный, чем при ишемии мозга, вплоть до летального исхода [15, 27, 32, 33].

КЛАССИФИКАЦИЯ БОЛЕЗНИ МОЙЯ-МОЙЯ

У ДЕТЕЙ (MATSUSHIMA Y.,1990)

ТИП I (тип преходящих ишемических атак). Эпизоды преходящих ишемических атак или обратимого ишемического неврологического дефицита наблюдаются два раза в месяц и реже.

ТИП II (тип частых преходящих ишемических атак). Эпизоды преходящих ишемических атак или обратимого ишемического неврологического дефицита наблюдаются чаще, чем два раза в месяц. На КТ не выявляется зон пониженной плотности и не остается симптомов неврологического дефицита.

ТИП III (тип преходящих ишемических атак — инфаркта). После повторных атак I или II типа, учащающихся по времени, появляется заметная ги-поденсная зона на КТ или выявляется необратимый неврологический дефицит.

ТИП IV (тип инфаркт — преходящие ишемические атаки). Заболевание начинается как инфаркт вскоре после первых клинических проявлений. Впоследствии возникают эпизоды повторных ишемических атак или обратимого неврологического дефицита и иногда повторный инфаркт.

ТИП V (инфарктный тип). Заболевание начинается с инфаркта. Нет последующих атак или повторяющихся инфарктов.

ТИП VI (разрыв коллатеральных сосудов, постельный тип, прочее). Заболевание развивается
вследствие геморрагии из разорвавшихся коллатеральных сосудов. Не классифицированные проявления других типов включены в эту группу.

Симптомы, отмечающиеся эпизодически при типе I и II, становятся персистирующими при типах III и IV. Большинство симптомов становятся постоянными при типе V и VI. Типы V и VI, соответствующие так называемой «болезни мойя-мойя взрослых», обычно наблюдаются у людей старше 20 лет; в возрасте моложе 20 лет наиболее характерны клинические проявления I—IV типа. Эпизодические симптомы и начальные симптомы обычно встречаются при проявлении какой-либо деятельности, сопровождающейся гипервентиляцией или подъемом температуры тела. Количество интеллектуальных нарушений возрастает от типа I к типу IV [26]. Геморрагия, как начало заболевания у детей, встречается редко. Причиной кровоизлияния по окончании детского возраста может быть наличие возрастных гипертензивных перегрузок, ведущих к формированию микроаневризм и разрыву аномальных сетей базальных сосудов [26].

КОМПЬЮТЕРНАЯ ТОМОГРАФИЯ

Основные изменения, выявляемые на компьютерных томограммах головного мозга при болезни мойя-мойя, зависят от типа острых нарушений мозгового кровообращения. К ишемическим проявлениям на КТ головного мозга относят: участки пониженной плотности мозгового вещества, атрофию коры, дилатацию желудочков мозга. При геморрагии выявляются зоны повышенной плотности. При сравнении данных КТ головного мозга у молодых и взрослых лиц с болезнью мойя-мойя не выявлено значительной разницы между ними [32, 33]. Церебральная атрофия при болезни мойя-мойя бывает билатеральной — в виде расширения церебральных борозд, преимущественно в лобных долях, расширения межполу-шарной и сильвиевой щелей, боковых и третьего желудочков [15, 26, 33].

Зоны повышенной плотности при КТ-обследо-вании пациентов с болезнью мойя-мойя выявляют внутричерепные кровоизлияния. Чаще встречаются внутримозговые гематомы паравентрикулярной локализации с распространением или без распространения крови в желудочки мозга. Реже отмечаются базальные субарахноидальные кровоизлияния.

Результаты анализа данных КТ головного мозга болезни мойя-мойя в Японии [33]: зоны пониженной плотности встречаются субкортикально в 36% случаев, кортикально в 28%, в области базальных ганглиев в 6%. Зоны повышенной плотности чаще встречаются в области базальных ганглиев — 11%, субкортикально — 10%, интравентрикулярно в 5% случаев.

Мнения по поводу корреляции между ангиогра-фическими и КТ данными у больных с различными ангиографическими стадиями болезни мойя-мойя расходятся. Описаны случаи с 4 и 5 ангиографическими стадиями заболевания при незначительных изменениях на компьютерных томограммах головного мозга [15, 26, 33].

Применительно к клинической классификации типов болезни отмечаются соответствующие изме-
нения на КТ головного мозга (Matsushima Y., 1994). У больных с I и II типом заболевания КТ обычно бывает нормальной. В случаях с III и IV типом болезни часто встречаются множественные гипо-денсные области инфарктов. Гиподенсные области вследствие неравномерно сниженной плотности могут быть крапчатыми, пестрыми, по типу медовых сот. Выявляется различная выраженность церебральной атрофии с расширением субарахно-идальных пространств и желудочков. В острой стадии развития ишемии, с 1 по 4 неделю после начала эпизода, отмечается увеличение извилин в гипо-денсной области. Рекомендуется избегать хирургического лечения, пока это увеличение выявляется на КТ [26].

СПИРАЛЬНАЯ КОМПЬЮТЕРНАЯ ТОМОГРАФИЯ

3D КТ ангиография или спиральная КТ выполняется с использованием быстрого последовательного спирального сканирования в сочетании с внутривенным введением контрастного средства. Несмотря на то, что обычная церебральная ангиография дает более детальное изображение, менее ин-вазивная 3D КТ ангиография может помочь в диагностике болезни мойя-мойя в сочетании с данными КТ, МРТ и клинической картиной заболевания. При этом обследовании отчетливо выявляются стенозы и окклюзии артерий Виллизиева многоугольника и несколько хуже — анастомотические сети. Анализ возможностей спиральной КТ-ангиографии для исследования Виллизиева многоугольника в сравнении с результатами МР-ангиографии и обычной церебральной ангиографии, принятой по чувствительности за 100%, показал, что чувствительность методик составила 88,5% для КТ-ангиографии и 85,5% для МР-ангиографии [15, 21].

МАГНИТНО-РЕЗОНАНСНАЯ ТОМОГРАФИЯ И АНГИОГРАФИЯ

Обычная ангиография является обязательной для постановки диагноза. Однако современным достижением диагностики является установление заболевания с помощью МРТ и МР ангиографии (МРА) без прямого ангиографического обследования [12, 15, 19]. Новые и старые ишемические поражения, атрофия и кровоизлияния, выявляемые при КТ, могут проявляться более ясно и отчетливо при МРТ. При МРА хорошего качества можно увидеть стеноз или окклюзию ВСА, передней и средней мозговых артерий и наличие «мойя-мойя сосудов». Выявление «мойя-мойя сосудов» на МРА не всегда возможно или достаточно для диагностики. В таких случаях МРТ иногда может быть полезна для выявления пустот от «мойя-мойя сосудов» в области базальных ганглиев и таламуса [12].

МРА может считаться методом альтернативным церебральной ангиографии в случаях с типичной двусторонней болезнью мойя-мойя (в 3—4 стадиях), особенно у детей. Однако, в ранней(1—2) и поздней стадиях болезни (5—6), в связи с отсутствием базальных анастомотических сетей на ангиографии, требуется тщательная оценка данных и уточнение диагноза [19]. МРТ эффективно выявляет стенозы и окклюзию бифуркации ВСА и горизонтальной час-
ти средней мозговой артерии. МРА более точно выявляет некоторые поражения, которые даже МРТ не в силах доказать, но в ряде случаев степень поражения по этим данным преувеличена [15, 19, 21]. Существуют возрастные различия в картине ишемии при этом заболевании в группе детей и взрослых при отсутствии заметных различий степени окклюзии в ВСА и средних мозговых артериях. Различия МР картины мойя-мойя синдрома у детей и взрослых по локализации и частоте инфарктов могут объясняться возрастными различиями церебральной циркуляции [26, 33]. МРА может явиться методом выбора для первичного отбора больных на ангиографическое обследование, а также служить в качестве метода динамического наблюдения за больными с этой патологией [12, 15, 21].

ЭЛЕКТРОЭНЦЕФАЛОГРАФИЯ

ЭЭГ иногда бывает полезным исследованием при болезни мойя-мойя, особенно у детей [33]. Характерные изменения ЭЭГ у детей с болезнью мойя-мойя в виде медленных волн в задних отделах полушария, медленные волны в височных отведениях, феномен «восстановления» описаны Kodama N. с соавторами в 1979 г. «Феномен восстановления» (re-buildup phenomenon) назван так автором из-за появления вновь через 20—60 секунд после прекращения гипервентиляции высокоамплитудных медленных волн, и описан в 75% случаев среди пациентов детского возраста. Феномен восстановления объясняют снижением перфузионного резерва в ишемизированном мозге. Когда церебральная ишемия уменьшается за счет создания анастомозов хирургическим путем, резерв церебральной перфузии увеличивается, и феномен восстановления на ЭЭГ исчезает. У детей с болезнью мойя-мойя феномен восстановления на ЭЭГ является патогномоничным для этого заболевания.

ИССЛЕДОВАНИЯ МОЗГОВОГО КРОВОТОКА

Исследования мозгового кровотока с использованием 133 Хе, Аг и др. при болезни мойя-мойя у взрослых, в период отсутствия острых состояний, выявляют средние показатели, близкие к нормальным. Однако, при детальном анализе, ряд авторов отмечают изменение распределения кровотока — увеличение регионального мозгового кровотока в затылочных и теменных долях при снижении его в лобных и височных долях и сохранении нормальных средних значений перфузии мозга в целом [14, 15]. При исследовании пациентов в острой стадии болезни отмечена корреляция между снижением регионального мозгового кровотока в отдельных зонах и нарастанием очаговой неврологической симптоматики. Вместе с ее частичным или полным регрессом отмечается увеличение регионар-ного мозгового кровотока, в холодном периоде резких изменений перфузии мозга не выявлено.

ПОЗИТРОННО-ЭМИССИОННАЯ ТОМОГРАФИЯ (ПЭТ) И ОДНОФОТОННАЯ
ЭМИССИОННАЯ ТОМОГРАФИЯ (ОФЭКТ)

ПЭТ и ОФЭКТ дают важную информацию о церебральной перфузии и метаболизме. Изучение церебральной гемодинамики с помощью ПЭТ и ОФЭКТ очень важно для понимания состояния и стадии болезни и определения показаний к хирургическому лечению [14, 15, 26]. Выбор зоны ревас-куляризации производится в гипоперфузионных зонах, участки с отсутствием перфузии представляют собой область атрофии мозгового вещества и соответствуют ликворным кистам по данным КТ и МРТ. Данные ПЭТ при использовании ацетазола-мидного теста или оценки насыщения СО2 позволяют оценить резерв церебральной перфузии и выявить невозможность увеличения регионарного мозгового кровотока или феномен обкрадывания. Обнаружение снижения резерва церебральной перфузии является показанием для хирургического создания анастомозов [26]. Области с низким резервом перфузии могут быть местами высокого риска развития ишемического инсульта. Дефекты мозговой перфузии проявляются более отчетливо по данным ОФЭКТ, чем при КТ и МРТ. Изучение церебральной перфузии по этой методике может быть очень полезно для выявления и динамического наблюдения пациентов с болезнью мойя-мойя [14].

ДОППЛЕРОГРАФИЯ

Диагноз болезни мойя-мойя уже в младенческом возрасте может быть заподозрен с помощью допплерографии церебральных артерий и затем подтвержден ангиографически. Наиболее характерным для болезни мойя-мойя допплерографиче-ским изменением является очень низкая скорость кровотока в средних мозговых артериях, в сравнении с ВСА на той же стороне, наблюдаемая и справа, и слева [15, 26].

Отсутствие четкой корреляции с ангиографиче-скими стадиями заболевания, достоверное различие данных допплерографии у детей и взрослых в одной и той же стадии при болезни мойя-мойя, не позволяют применить этот малоинвазивный метод с целью окончательной постановки диагноза, однако он может широко использоваться как скри-нинговый, для мониторинга до, во время и сразу после лечения таких больных, а также при длительном динамическом наблюдении.

ЛЕЧЕНИЕ БОЛЕЗНИ МОЙЯ-МОЙЯ

Лечение болезни мойя-мойя медикаментозное и хирургическое. Идеальной помощью при болезни мойя-мойя можно было бы назвать лечение пораженных сосудов. Однако поражение представляет собой прогрессирующий патологический процесс неизвестной этиологии, поэтому нет и адекватного лечения. Вторым способом лечения является изменение тока крови из системы наружной сонной артерии, как это наблюдается в случаях т. н. естественного излечения.

С начала 1980−х по 1990−е годы предложен ряд хирургических вмешательств с целью профилактики и лечения ишемического состояния вследствие болезни мойя-мойя [26, 40]. Хирургические операции делятся на создание прямых, непрямых и комбинированных анастомозов. К первым относят операции с наложением прямых анастомозов с церебральными артериями (экстраинтракраниальный анастомоз). Операции непрямой реваскуляризации основаны на возможности образования коллатера-лей между артериями мозга и мягких тканей при их контакте, энцефало-дуро-артериосинангиоз, оментоцеребропексия, церебромиопексия, а также шейная симпатэктомия. При наложении фрезевых отверстий над зоной ишемии, рассечении твердой мозговой оболочки, наложении на мозг височной мышцы анастомозы с ветвями поверхностной височной артерии, средней оболочечной артерией, глубокой височной артерией возникают в течение 6 месяцев. Описаны разнообразные варианты использования этих артерий для контакта с мозгом и создания непрямой реваскуляризации.

Эти операции применяют при невозможности наложения прямого анастомоза, чаще всего вследствие малого калибра сшиваемых сосудов. Наиболее распространенной у детей с малым калибром артерий является операция энцефало-дуро-арте-рио-синангиоз (ЭДАС), предложенная Matsushima в 1981 году. К непрямым анастомозам относят: ЭДАС, эцефало-мио-синангиоз (ЭМС), энцефа-ло-мио-артерио-синангиоз (ЭМАС), трансплантацию сальника и другие. ЭМАС — это размещение лоскута лобной мышцы и мембраны апоневроза с ветвью поверхностной височной артерии в контакте с парасагиттальными отделами коры лобной доли. ЭМС — размещение височного мышечного лоскута на ножке на кору височно-теменной области мозга. У маленьких детей предпочитают выполнять непрямые комбинированные реваскуляризации (например: ЭДАС+ЭМС и/или ЭМАС). Чаще используемыми операциями в настоящее время являются ЭДАС и его модификации и комбинации, экс-тра-интракраниальный анастомоз, ЭМС и трансплантация сальника [15, 26, 40].

В Японии хирургическое лечение преобладает над медикаментозным [15, 26]. В клиниках на 1994 г. прямые анастомозы выполнены в 21%, непрямые анастомозы в 36%, комбинация прямых и непрямых анастомозов в 20%, медикаментозное лечение в 23% наблюдений [15]. По результатам консервативного лечения 821 пациента, зарегистрированных до 1994 г., не было статистически достоверной разницы между медикаментозно и хирургически лечеными группами [15]. В результате хирургического лечения ишемические атаки ослабляются, регионарный мозговой кровоток улучшается. Эффект хирургического лечения для предотвращения интракраниальных кровоизлияний остается спорным.

Вазодилататоры, антикоагулянты, антифибрино-литические препараты, гемостатики, антиконвуль-санты, кортикостероиды, супрессоры интракрани-ального давления используются против ишеми-ческих симптомов, интракраниальной геморрагии, судорожных припадков, непроизвольных движений или интракраниальной гипертензии [15, 26].

ЛИТЕРАТУРА

1. Виленский Б. С. Инсульт. — СПб., 1995.

2. Злотник Э. И., Кузнецов В. Ф., Кастрицкая 3. М., Беззубик С. Д. Болезнь «мойя-мойя» // Вопр. нейрохир. — 1978. — № 2. — С. 41−46.

3. Купч А. Я., Дагиле И. А. Двусторонний экстраинтракраниальный анастомоз при болезни мойя-мойя // Там же. — 1985. — № 2. — С. 50−51.

4. Лисовская Р. А., Кесаев С. А. Ангиографическое исследование при заболевании «мойя-мойя» // Вести, рентгенол. — 1980. — № 2. — С. 38−72.

5. Мацко Д. Е. Перспективы изучения морфогенеза и пороков развития сосудов головного и спинного мозга // Патологическая анатомия хирургических заболеваний нервной системы. — СПб., 1992. — С. 121—135.

6. Медведев Ю. А., Мацко Д. Е. Аневризмы и пороки развития сосудов мозга: Этиология. Патогенез. Классификация. Патологическая анатомия. — СПб., 1993. — С. 74—76.

7. Мухин К. Ю., Петрухин А. С., Алиханов А. А., и др. Синдром мойя-мойя у больного с нейрофиброматозом I типа // Неврол. журн. — 1999. — № 6. — С. 16—18.

8. Никифоров Б. М. Клинические лекции по неврологии и нейрохирургии. — СПб.: Питер, 1999. — С. 234.

9. Одинок М. М., Михайленко А. А., Иванов Ю. С., Семин Г. Ф. Сосудистые заболевания головного мозга. — Гиппократ, 1997. — С. 39.

10. Скоромец А. А., Шулешова Н. В., Курилин А. П. К клинике и лечению болезни мойя-мойя

11. Вопр. нейрохир. — 1988. — № 2. — С. 28−31. И. Чеботарева Н. М., Пуканов В. С. О болезни NISHIMOTO—TAKEUCHI—KUDO // Журн. невропатол. и психиатр. — 1973. — № 12. — С. 1794−1800.

12. Aoki Т., Matsuzawa H., Houkin К., et al. Usefulness and limitation of MR imaging and MR angiography in diagnosis of juvenile moyamoya disease // No Shinkei Geka — Neurol. Surg. — 1993. — Vol. 21, N 4. — P. 305−311.

13. Calliauw L. Moyamoya. // Neurochirurgie. — 1972. — Vol. 4. — P. 383−390.

14. Feole J. В., AH A., Fordham E. W., et al. Serial SPECT imaging in moyamoya using 1—123 IMP. A method of noninvasive evaluation and follow-up. // Clin. Nucl. Med. — 1993. — Vol. 18, N 1. — P. 43−45.

15. Fukui M. Current state of study on moyamoya disease in Japan // Surg. Neurol. — 1997. — Vol. 47. — P. 138−143.

16. Fukui M. Guidelines for the diagnosis and treatment of spontaneous occlusion of the circle of Willis («Moyamoya» disease) // Clin. Neurol. and Neurosurg. — 1997. — Vol. 99, Suppl. 2. — P. 238−240.

17. Fukuyama Y., Kanai N., Osawa M. Clinical genetic analysis on moyamoya disease // Annual report of 1991 on Cooperative Study of the Occlusion of the Circle

of Willis to the Ministry of Health and Welfare. — 1991. — P. 141—146.

18. Goto Y., Yonecawa Y. Worldwide distribution of moyamoya disease // Neurol. Med. Chir. (Tokyo). — 1992. — Vol. 32. — P. 883−886.

19. Houkin K., Tanaka N., Takahashi A. et al. Familial occurrence of moyamoya disease. Magnetic resonance angiography as a screening test for high-risk subjects. // Child Nerv. Syst. — 1994. — Vol. 10. — P. 421−425.

20. Imaizumi Т., Hayashi K., Saito K., et al. Long-term outcomes of pediatric moyamoya disease monitored to adulthood // Pe-diatr. Neurol. — 1998. — Vol. 18, N 4. — P. 321−325.

21. Katz D. A., Marks M. P., et al. Circle of Willis: evaluation with spiral CT angiography, MR angiography and conventional angiography // Radiology. — 1995. — Vol. 195, N 2. — P. 445−449.

22. Krayenbuhl H. A., Yasargil M. G. Cerebral Angiography. London Butterworth: 1965.

23. Kudo Т., Takayama R., Mikawakuchi K., et al. Occlusion of internal carotid artery // Brain Nerve (Tokyo). — 1957. Vol. 9. — P. 757.

24. Kudo Т., Fukuda S. Spontaneous occlusion of the circle of Willis // Shinkei-shimpo. — 1976. — Vol. 20. — P. 750−757.

25. Leeds N.E., Abbott K.H. Collateral circulation in cerebrovascu-lar disease in childhood via rete mirabile and perforating branches of anterior choroidal and posterior cerebral arteries // Radiology. — 1965. — Vol. 85. — P. 628−634.

26. Matsushima Y. // Youmans J.R. (Ed.) Neurological Surgery. Philadelfia: Saunders WB, — 1996. — Vol. 2. — Chapt. 49: Moyamoya Disease. — P. 1202—1223.

27. Nishimoto A., Takeuchi S. Abnormal cerebrovascular network related to the internal carotid arteries // J. Neurosurg. — 1968. — Vol. 29. — P. 255−260.

28. Picard L, Andre J.M., Tridon P. Introduction. History of the «Moyamoya. J Neuroradiol. — 1974. — Vol. 1. — P. 47—54.

29. Subirana A., Subirana M. Malformations vasculares du type de Г angiome arteriel racemeux // Rev. Neurol. (Paris). — 1962. — Vol. 107. — P. 545—550.

30. Suzuki J., Takaku A. Cerebrovascular „moyamoya“ disease: Disease showing abnormal net-like vessels in base of brain // Arch. Neurol. (Chic.). — 1969. — Vol. 20. — P. 288−299

31. Suzuki J., Takaku A., Asahi M. Comments on „moyamoya disease“ // Kudo Т., (Ed.) A Disease with Abnormal Intracranial Vascular Networks. — Tokyo: Igakushion, — 1967. — P. 73—75.

32. Suzuki J., Kodama N. Moyamoya disease: A review // Stroke. — 1983. — Vol. 14. — P. 104—109.

33. Suzuki J. Moyamoya Disease. — Berlin: Springer-Verlag, 1986.

34. Takeuchi K., Shimizu K. Hypoplasia of the bilateral internal carotid arteries. // (In Japanese) Brain Nerve. (Tokyo). — 1957. — Vol. 9. — P. 37−43.

35. Taveras J. Multiple progressive intracranial arterial occlusions: A syndrome of children and young adults // Am J. Roentgenol. — 1969. — N 106. — P. 235−268.

36. Wakai K., Tamakoshi A., Ikezaki K., et. al. Epidemiological features of moyamoya disease in Japan: findings from nationwide survey // Clin. Neurol. Neurosurg. — 1997. — Vol. 99. — Suppl. 2. — P. 1−5

37. Weidner W., Hanafee W., Markham С. Н. Intracranial collateral circulation via leptomeningeal and rete mirabile anastomoses // Neurology. — 1968. — N 15. — P. 39—43.

38. Yamauchi Т., Houkin K., Tada M., Abe H. Familial occurrence of Moyamoya disease // Clin. Neurol. Neurosurg. — 1997. — Vol. 99. — Suppl. 2. — P. 162−167.

39. Yonecawa Y., Ogata N., Kaku Y., et. al. Moyamoya disease in Europe, past and present status // Ibid.Ibid. — P. 58—60

40. Yonekawa Y., Handa H., Okuno T. Moyamoya disease: Diagnosis, treatment, and recent achievements // Stroke. — 1986.- N 1. — P. 805−829.

41. Yonecawa Y. ed. Proceedings of open symposium on etiology of Moyamoya disease. In Annual Report (1991) of the Research Committee on Spontaneous Occlusion of the Circle of Willis (Moyamoya Disease). — Tokyo: Ministry of Welfare of Japan, 1992. — P. 323−329.