Известно, что на возникновение аномалий
челюстно-лицевой области оказывают влияние бактериальные, вирусные и токсические факторы окружающей среды. Отмечено патогенное воздействие на процесс органогенеза перенесенных матерью физических и психических травм, ее аллергизации, приема некоторых фармакологических средств, неполноценного питания и влияния ионизирующего излучения. В 10% случаев на первый план выступает фактор наследственности доминантного или рецессивного типа.
Мы поставили перед собой цель выяснить причины возникновения аномалий развития челюстно-лицевой области (ЧЛО) новорожденных Хмельницкой области методом анализа карт регистрационных сообщений.
Проведен анализ 167 регистрационных извещений о выявлении пороков развития из архива Хмельницкого областного медико-генетического кабинета с 1988 по 2000 гг. При этом учитывались паспортные данные родителей, уровень физического развития ребенка, его доношенность, особенности течения беременности у матери, достоверность влияния мутагенных и тератогенных факторов, наличие профилактических обследований.
Анализ извещений на предмет установления причин возникновения аномалий развития ЧЛО позволил констатировать следующее.
По численности преобладали несращения верхней губы. Этот вид патологии одинаково часто наблюдался у новорожденных мужского и женского пола.
Следующими количественно были несращения мягкого и твердого неба, при которых также не прослеживалась зависимость от пола ребенка.
Наиболее тяжелыми были комбинированные поражения ЧЛО с патологией других органов и систем или одновременным поражением губы, твердого и мягкого неба. Если последние чаще наблюдались у новорожденных мужского пола, то наиболее тяжелые проявления комбинированной патологии с поражением других систем организма были прерогативой детей женского пола (6 из 8 случаев). Двое из их умерли в ближайшие дни после рождения.
Несращения верхней губы наиболее часто возникали на фоне перенесенных матерью вирусных (грипп), бактериальных (носительство стафилококка), эндокринных (гиперплазия щитовидной железы) заболеваний, АВО-сенсибилизации, патологии беременности (нефропатия).
Возникновению несращений верхней губы достоверно оказывал содействие большой вес плода (4600–4980 г), рост около 54 см, угроза прерывания беременности на 6–9, 14–16 неделях.
В анамнезе рожениц
с АВО-сенсибилизацией первая беременность закончилась самоабортом на 8 неделе. УЗИ в этих случаях не дало возможности обнаружить патологию на ранних стадиях развития плода.
На появление несращения мягкого и твердого неба оказывают влияние токсикоз беременных в І и II триместрах, множественные медицинские аборты (у 6 из 7 беременных), заболевание ОРВИ и пневмонией с дальнейшим лечением антибиотиками, анемия беременных, носительство патогенного стафилококка на 3–4 неделе беременности, стресс, перенесенный на І триместре беременности во время автокатастрофы. И в этой группе беременных УЗИ не дало возможности обнаружить патологические изменения у плода.
Комбинированные несращения верхней губы и неба достоверно возникали под действием факторов, которые создавали угрозу прерывания беременности, АВО-конфликта, если первая беременность закончилась рождением здорового ребенка, а вторая и третья были прерваны медицинскими абортами. И в этих случаях УЗИ не позволило обнаружить наличие патологии органогенеза.
Сочетанные несращения ЧЛО в комплексе с патологией развития других органов и систем, чаще всего с множественными пороками сердца, формировались на фоне недоношенности плода с низким весом (2700 г при росте 49 см и периметре головы до 34 см), или, наоборот, переношенности плода (42 недели). К сожалению, ныне существующие диагностические возможности УЗИ даже при многоразовом применении не дали желательных результатов.
Анализ регистрационных извещений о выявлении врожденных пороков развития у новорожденных показал следующее. Подтвердилось преобладающее поражение грудных детей женского пола (в 12 случаях из 18).
К вышеупомянутым этиологическим факторам присоединился фактор старшего возраста матери и наследственность, связанная с полом. Она проявилась по доминантному типу наследования и в более сложной форме: если у отца наблюдалось лишь несращение верхней губы, то у сына — несращение верхней губы и неба.
Ни в одном из случаев не было указаний на непосредственное действие ионизирующего излучения или других экологических факторов на формирование патологии у плода. Но неравномерность поражения по районам области заставляет думать о влиянии экологически неблагоприятной ситуации, на возникновение патологии органогенеза у новорожденных.
Исходя из данных анализа архивных документов, следует акцентировать внимание на необходимости ранней диспансеризации беременных, которые перенесли вирусные заболевания (грипп, ОРВИ) в первом триместре беременности, которые имели контакт с ВИЧ-инфицированными, имеют бактериальную патологию, нефропатию, анемию, гиперплазию щитовидной железы. Необходимо особое внимание к беременным с АВО-сенсибилизацией, которые имели множественные само- или медицинские аборты, угрозы прерывания беременности в І–II триместрах при наличии гипотрофии плода или наоборот значительности его веса.
Следует отметить, что комплексное обследование таких больных должно проводиться как акушером-гинекологом, так и инфекционистом, гематологом. Особое значение в предупреждении и лечении носительства патогенного стафилококка имеет санация ротовой полости.
На наш взгляд, использование УЗИ для ранней диагностики патологии органогенеза плода неэффективно, преимущество следует отдавать генетическим методам исследования, тем более, что в последнее время выявлен ген, который кодирует развитие хряща Меркеля и неба. Возможно, что на этапе секреции матрицевых металлопротеиназ (ММП), которые принимают участие в регуляции развития костей нижней челюсти, хряща Меркеля и сращении неба, действуют неблагоприятные факторы внешней среды, такие как соли тяжелых металлов, радиоактивные элементы цезий и стронций, которые способны накапливаться в костной ткани. И тогда нарушается секреция ММП, а они должны оказывать содействие соединению рецептора фактора роста эпидермиса
с альфа-трансформирующим фактором роста, который кодируется геном, выявленным в последние годы.
Знание и учет представленных данных позволит обозначить эффективные пути профилактики челюстно-лицевых аномалий.
Литература
1. Подлесной Р. Выявлены участки молекулярного механизма возникновения несращений неба // Новости стоматологии.— 1999.— № 3 (20).— с. 68.
2. Семенченко Г. И., Вакуленко В. И. Врожденные несращения верхней губы и неба.— К: 3доровья, 1986.— 226 с.
Источник:
Электронная версия журнала «Стоматолог» (Украина),