16 июля 2002 00:00
Карнитин – витамин для сердца
Карнитин, иногда также называемый витамином Вт, является «двигателем и делателем». Это важный переносчик жирных кислот в организме. У всех млекопитающих аминокислота карнитин вырабатывается в печени. Хотя почки и мозг также производят некоторое количество карнитина, в печени синтезируется большая его часть. Он вырабатывается из лизина с помощью метионина и некоторого другого субстрата и затем расходится по различным тканям организма, где он выполняет важную роль в каждой клетке.
Какие же функции выполняет карнитин? Он переносит жирные кислоты в митохондрии каждой клетки и может быть охарактеризован как третий участник эстафетной гонки. В мембране митохондрии карнитин дожидается переносчика жирных кислот – Кофермента А, который, подходя к молекуле карнитина, передает ей кислоту. Затем карнитин проходит через внутреннюю мембрану митохондрии и передает эту кислоту другой молекуле Кофермента А, которая ожидала ее внутри митохондрии.
Митохондрии – это силовые центры клеток. В каждой клетке их около шестнадцати, и именно в них окисляются глюкоза и жирные кислоты, что дает нам необходимую энергию – ту, что приводит в движение наши мышцы, что необходима нам для переваривания пищи, что поддерживает в наших сердцах биение жизни.
Большую часть энергии (от 48% до 70%) сердце получает при сжигании длинноцепочечных жирных кислот, и поскольку оно постоянно нуждается в этой энергии, логично предположить, что карнитин сконцентрирован именно в сердечной ткани. И в самом деле, здесь обнаружены большие количества этой аминокислоты. Наш организм очень мудр. Он узнает через мириады еще не открытых каналов связи, что сердце должно поддерживать свою работу, иначе – все кончено. Он передает в него карнитин, чтобы обеспечить функционирование этого важнейшего органа.
Если вместе с пищей не будет поступать достаточного количества карнитина (или лизина с метионином) чтобы обеспечить потребности организма, состояние здоровья может быть поставлено под угрозу. Такие болезни желудочно-кишечного тракта как болезнь Крона, дивертикулез, язвенный колит и глютеновая энтеропатия не дают организму усваивать достаточное количество лизина, метионина или уже готового карнитина из пищи. Аллергическая реакция на некоторые виды пищи, а также несбалансированная по основным питательным компонентам диета приводят к нарушению усваиваемости необходимого для поддержания здоровья количества лизина, метионина и карнитина. Все это может привести к постоянному дефициту карнитина.
Известно, что карнитин может быть получен в организме путем взаимодействия в организме витамина С, витамина В6, никотиновой кислоты, пяти ферментов и железа с лизином и метионином. У большинства из нас организм с этим справляется, но иногда наблюдаются случаи дефицита карнитина, описания которых начали появляться в медицинской литературе с 1973 г. И не все из них были вызваны неправильным питанием или нарушением усваиваемости кишечника. У некоторых пациентов организм был неспособен синтезировать достаточное количество карнитина из-за отдельных дефектов генетического кода. Вероятно, эти дефекты проявлялись в ферментах, ответственных за синтез карнитина, и поэтому эти ферменты не обеспечивали получения необходимого количества карнитина даже при достаточном содержании нужных компонентов в пище. Этой группе пациентов необходим дополнительный карнитин, иначе может возникнуть угроза жизни.
У другой группы людей может быть обнаружен дефицит карнитина, несмотря на способность организма синтезировать его в достаточных количествах. И хотя содержание карнитина в плазме крови может быть нормальным, по каким-то неизвестным причинам нарушается его поступление в клетки мышц. Подобный сбой механизма транспортировки приводит к такому типу дефицита карнитина (миопатическому), с которым сложнее всего бороться. Миопатический дефицит вызывает прогрессирующее мышечное истощение, часто неподдающееся лечению карнитиновой заместительной терапией. В этом случае ни оральный прием карнитина, ни инъекции не могут гарантировать повышение его уровня в мышцах до нормального. Механизм транспортировки неисправен и карнитин не может попасть в клетки мышц независимо от того, сколько его содержится в плазме.
Жирные кислоты, из-за недостатка карнитина нуждающиеся в эффективной транспортировке в митохондрии клеток, остаются прикрепленными к циркулирующим молекулам глицерина в виде триглицеридов. Поскольку избыток триглицеридов является потенциальным фактором риска развития сердечно-сосудистых заболеваний, низкий уровень карнитина, приводящий к повышенному содержанию триглицеридов, также может быть фактором риска возникновения данных болезней.
Метаболизм жирных кислот безусловно нарушается при недостатке карнитина. Сами по себе насыщенные жирные кислоты имеют очень ограниченные возможности проникновения через мембраны митохондрии и в этом плане они очень сильно зависят от карнитина, который эффективно переносит их через эти мембраны. В случае дефицита карнитина эти насыщенные кислоты могут накапливаться в тканях и органах в виде триглицеридов.
С помощью анализов крови на полный, свободный, и этерифицированный карнитин можно получить первые данные о его дефиците. Почти все случаи окончательно диагностируются обнаружением жировой инфильтрации тканей печени, сердца, почек и скелетных мышц. Вакуоли – крошечные полости в тканях и самих клетках – заполняются жировыми отложениями, состоящими преимущественно из триглицеридов. В попытке избавиться от скоплений жира, клетка производит дополнительные митохондрии и размещает их как можно ближе к жировым отложениям. Однако при недостатке карнитина данный маневр бесполезен.
Объем сердца увеличивается, возникают застойные явления. (Иногда бывает полезно проверить пациентов, лечащихся от застойных явлений в сердце, на уровень карнитина.) Сердце работает слабее, давление падает; работоспособность сердца, его выносливость и насыщенность кислородом уменьшаются, в то время как недостаточность карнитина становится все более острой. В фатальных случаях наиболее часто встречающимися причинами смерти являются ацидоз, кома, гипогликемия, респираторный дистресс, остановка сердца. Итак, дефицит карнитина может привести к сбоям в работе сердца, а также к нарушениям обмена жиров и углеводов, чего может быть вполне достаточно для летального исхода. Дополнительное потребление карнитина показало высокую эффективность при лечении многих случаев карнитинового дефицита. Употребление 1−3 граммов L-Карнитина в день в большинстве случаев возвращала пациентов к нормальной жизни. Однако, это происходит не всегда. Пациентам с нарушениями механизма транспортировки карнитина в ткани, а также тем несчастным, у кого недостаток карнитина обнаружился вскоре после рождения, данная процедура не помогает.
Судя по всему, дефицит карнитина может передаваться по наследству. Появление детей с нарушениями метаболизма, связанными с дефицитом карнитина, у родителей, не страдающих данным заболеванием, говорит о том, что ген, контролирующий эти процессы, является рецессивным, так же как и ген, определяющий голубой цвет глаз. Подобно тому, как у кареглазых родителей может появиться ребенок с голубыми глазами, если они являются носителями гена, ответственного за голубоглазость, может родиться и ребенок с дефицитом карнитина, если этот рецессивный ген имеется у обоих родителей. Ранний дефицит карнитина обнаруживается через три месяца после рождения. В детстве он почти всегда обусловлен генетически; если же он проявляется позже – начиная с 20−ти лет и заканчивая старостью – то этот дефицит скорее всего имеет другие причины – например, неправильное питание или синдром малабсорбции. С возрастом наша способность вырабатывать карнитин уменьшается. Этот факт должен учитываться при лечении сердечно-сосудистых заболеваний у людей преклонного возраста.
В отличии от врожденного дефицита карнитина, дефицит, проявляющийся позже, более легко поддается лечению путем правильного питания и употребления в пищу дополнительного карнитина. Поскольку мы уже знаем немало об этом не так давно открытом (1973 г.) виде дефицита, можно сказать, что карнитин в комплексе с другими ферментными, витаминными, минеральными и другими добавками способен справиться с этой коварной болезнью во всех ее формах. Современная биохимия дает нам уверенность в том, что мы сможем вмешиваться в развитие данной болезни. А пока вы можете задуматься о карнитине, как о нем уже задумались в Европе. А там он широко известен как витамин для сердца. И регулярно употребляется в пищу большинством населения.
Смотри также
21 августа 2002 | 01:08
Опыт применения компьютерных технологий в диагностике и лечении заболеваний сердца
В последние годы в связи с широким внедрением современной техники в медицинскую практику применение компьютеров для обработки результатов исследований в кардиологии становится рутинным.
20 июня 2002 | 00:06
Стратификация риска и выбор клинической тактики у пациентов с пролапсом митрального клапана
РезюмеПролапс митрального клапана (ПМК) представляет собой самый частый вариант клапанной патологии сердца и в большинстве имеет отличный прогноз. Однако у небольшого числа пациентов возможно
20 июня 2002 | 00:06
Торакодиафрагмальное сердце при дисплазиях соединительной ткани – природно-экспериментальная модель диастолической дисфункции
РезюмеАктуальность. Важность проблемы дисплазии соединительной ткани (ДСТ) обусловлена трудностями в правильной оценке отклонений в функции сердечно-сосудистой системы, обусловленных этим синдромом,
20 июня 2002 | 00:06
Влияние периндоприла на клиническое течение, внутрисердечную гемодинамику и диастолическую функцию левого желудочка у пациентов с сердечной недостаточностью и сохраненной систолической функцией левого желудочка
РезюмеАктуальность: несмотря на успехи, достигнутые в диагностике диастолической хронической сердечной недостаточности (ХСН), вопрос лечения данного состояния продолжает оставаться открытым.
20 июня 2002 | 00:06
Метаболический синдром и артериальная гипертония
Резюме
Проблема метаболического синдрома (МС) и артериальной гипертонии (АГ) стала актуальной в последнее время, так как проведен ряд крупных многоцентровых исследований, показавших тесную взаимосвязь
