07 апреля 2002 00:00 |
Амилоидоз сердца
Хроническая недостаточность кровообращения — постоянно прогрессирующее состояние с плохим прогнозом, в значительной мере снижающее качество жизни больного, требующее постоянного наблюдения и частых госпитализаций. Достижением последних лет стало введение в лечебную практику новых групп препаратов, таких как ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, блокаторы b-адренергических рецепторов и т.д. В то же время этиология недостаточности кровообращения играет существенную роль в выборе тактики лечения и в определении прогноза. Однако зачастую вскрыть природу поражения сердца не всегда просто, особенно если причиной является экзотическое заболевание. Такой считающейся редкой причиной хронической недостаточности кровообращения является амилоидоз сердца.
Амилоидная кардиопатия развивается при первичной (идиопатической) системной (генерализованной), семейной кардиопатической, старческой формах амилоидоза. При первичном амилоидозе амилоид чаще всего откладывается вокруг коллагена в строме органа, что ведет к утолщению и уплотнению миокарда, который иногда не спадается на вскрытии («резиновый» миокард). Эти свойства миокарда левого желудочка приводят к резкому снижению его податливости, причем гиподиастолия по выраженности напоминает таковую при сдавливающем перикардите. Таким образом, кардиопатический амилоидоз представляет собой типичный вариант рестриктивной кардиомиопатии.
При нейропатических вариантах генетического амилоидоза отложение амилоида в миокарде находят почти всегда, однако клинически явной недостаточности кровообращения чаще всего нет. Наследственные кардиопатические формы этого заболевания редко встречаются в нашей стране. При датском варианте кардиопатического семейного амилоидоза поражение сердца также протекает в виде рестриктивной кардиомиопатии, при мексиканско-американском — кардиомегалии сопутствует хроническая асистолия предсердий, брадикардия и внезапная смерть (О.М.Виноградова, 1980) .
Старческий амилоидоз возможен в нескольких вариантах: диффузные интерстициальные фибриллярные отложения в миокарде, мультифокальный массивный амилоидоз миокарда, диффузный интерстициальный сетчатый (псевдогипертрофический) кардиальный, амилоидоз коронарных артерий (мультинодулярный стенозирующий коронарный амилоидоз), амилоидоз аорты (В.В.Серов, И.А.Шамов, 1977). Поражение сердца при старческом амилоидозе клинически часто не проявляется.
Увеличение массы миокарда при первичном амилоидозе бывает настолько выраженным, что на вскрытии сердце занимает большую часть грудной клетки. Из-за отложений амилоида миокард становится ригидным, но полости левого и правого желудочков не дилатированы, однако резко расширены предсердия, из-за чего сердце на рентгеновском снимке похоже на боксерскую перчатку. Снижается податливость миокарда левого желудочка сердца. Из-за резкого утолщения стенок сердца оно внешне несколько напоминает гипертрофическую кардиомиопатию. У больных с кардиопатическими формами идиопатического или семейного амилоидоза застойная сердечная недостаточность развивается при нерасширенных желудочках сердца вследствие невозможности полного расслабления желудочков в диастолу. Как и при других вариантах рестриктивных кардиомиопатий, возникает регургитация на атриовентрикулярных клапанах, что клинически проявляется систолическим шумом. К тому же у части больных амилоид откладывается на клапанах.
В результате в обоих желудочках резко повышается конечное диастолическое давление, снижается сердечный выброс, в дальнейшем снижается сократимость левого желудочка. Физиологические особенности, связанные с инфильтрацией амилоидом миокарда, суммированы следующим образом.
Патологическая физиология амилоидоза сердца
1. Повышение конечного диастолического давления левого и правого желудочков сердца
2. Сердечный индекс заметно снижен
3. Фракция выброса левого желудочка резко снижена
4. Полностью отсутствует фаза быстрого наполнения левого желудочка, скорость быстрого наполнения значительно снижена.
Заболевание протекает под маской самых различных состояний и не имеет патогномоничных симптомов, но чаще всего принимается за гипертрофическую кардиомиопатию (ГКМП) или ишемическую болезнь сердца (ИБС).
Следствием указанных патологических процессов становится резистентная к лечению недостаточность кровообращения со следующими особенностями клинической картины.
Клинические признаки амилоидной болезни сердца
1. Сердечная недостаточность (одышка при нагрузке, пароксизмальная одышка, утомляемость, отеки).
2. Боли в груди.
3. Низкое артериальное давление с пониженным пульсовым, ортостатическая гипотензия.
4. Систолический шум регургитации на атрио-вентрикулярных клапанах.
5. Возможен перикардиальный выпот.
6. Может развиваться синдром слабости синусового узла вследствие его инфильтрации.
7. Аритмии и внезапная смерть.
При аускультации кроме систолического шума выявляется глухость тонов сердца. Чаще всего до определенного периода поражение миокарда при первичном амилоидозе протекает бессимптомно, а затем симптоматика быстро нарастает, особенно после какого-либо интеркурентного заболевания, в том числе острого респираторного. Обычными симптомами амилоидной кардиомиопатии считаются слабость, чувство усталости, отеки, одышка, головокружение, синкопальные состояния.
Последнее представляет собой нередкое проявление кардиопатического амилоидоза и является следствием неспособности сердца увеличивать сердечный выброс при физической нагрузке из-за рестрикции левого желудочка, поражения предсердий и/или снижения кровотока по пораженным амилоидозом мелким коронарным артериям, а также из-за возникающих тахиаритмий или резкой брадикардии, постуральной гипотензии, сопутствующей нейропатии. Синкопальные состояния у части больных возникают при эмоциональном или физическом напряжении. Обмороки у этой категории больных являются прогностически неблагоприятным признаком — абсолютное большинство таких пациентов погибает внезапно в течение 1 года от начала симптоматики.
Поскольку амилоид может откладываться в любой структуре сердца, описан амилоидоз перикарда, клапанов и т.д.
Описано также отложение амилоида в мелких сосудах миокарда с развитием микроциркуляционной стенокардии (синдром Х). При этом на аутопсии амилоида в самом миокарде может не быть, и он внешне не отличается от непораженного миокарда.
На электрокардиограмме при кардиопатических формах амилоидоза возникают изменения, чаще всего напоминающие рубцовые изменения миокарда. Формирование зубцов Q на ЭКГ связывают с наличием полей инфильтрации амилоидом и фиброза, разобщением проводящих волокон миокарда. Изменения, возникающие на ЭКГ у больных с кардиопатической формой идиопатического амилоидоза, состоят в следующем.
Электрокардиограмма при амилоидозе сердца
1. Низкий вольтаж без специфических изменений реполяризации.
2. Аритмии и нарушения проводимости.
3. Патологические зубцы Q могут симулировать инфаркт миокарда.
4. Характерным диагностическим признаком считается сочетание низкого вольтажа на ЭКГ и эхокардиграфических признаков большой массы миокарда.
При эхокардиографическом исследовании измененного амилоидозом сердца его часто принимают за гипертрофическую кардиомиопатию или гипертрофию другого происхождения.
Эхокардиограмма при амилоидозе сердца
1. Может симулировать ГКМП.
2. Нормальный размер левого желудочка во время диастолы.
3. Пониженная амплитуда движений стенок левого желудочка.
4. Увеличение систолического размера.
5. Возможен перикардиальный выпот.
6. Увеличение массы левого желудочка.
7. В миокарде видны «мелкие гранулы», представляющие собой отложения амилоида.
Многие авторы описывают выявляемые при эхокардиографии эхопозитивные включения в миокарде в виде мелких гранул, которые считаются частицами амилоидных включений, но нередко визуализировать их не удается.
Ярких особенностей в клинической картине кардиопатического амилоидоза нет, и поэтому дифференциальная диагностика этого состояния трудна. При неясной, резистентной к лечению сердечной недостаточности с кардиомегалией имеет смысл включать амилоидное поражение сердца в схему дифференциального диагноза.
Достижением последнего времени стала методика радиоизотопной диагностики амилоидоза сердца с помощью меченного 123I P-компонента амилоида, который имеется в составе амилоида при всех формах амилоидоза. При кардиопатическом амилоидозе значительно повышено накопление этого индикатора в миокарде. Появляются и сообщения о возможности выявления амилоидных включений в миокарде с помощью магнитно-резонансной томографии.
Поскольку кардиопатический амилоидоз представляет собой системный, чаще всего генерализованный процесс, диагностике способствует учет других симптомов первичного амилоидоза (а при наследственном — и семейного анамнеза), представленных далее.
Поражение кожных покровов при первичном амилоидозе связано с поражением мелких сосудов кожи и поэтому проявляется геморрагиями преимущественно на верхней половине тела, вокруг глаз (в виде “очков”). Возможно появление зудящих высыпаний в виде папул, узелков, телеангиоэктазий, плотных буроватых пятен. Иногда клинической картине идиопатического системного амилоидоза предшествует крапивница. Описаны случаи этого заболевания, при которых отложения амилоида были достаточно обширны, они инфильтрировали кожу, подкожную клетчатку, сосуды кожи, имитируя склеродермию. К тому же у таких больных имеются и синдром Рейно, поражение скелетных мышц, артропатии, желудочно-кишечного тракта, легких и т.д. (О.М.Виноградова, 1980).
Поражение мышц и локомоторного аппарата при первичном генерализованном амилоидозе в дебюте заболевания может проявиться в виде артралгий. Заболевание сначала принимается за ревматоидный артрит и другие системные заболевания. Амилоид при этом откладывается в синовиальной оболочке, периартикулярных тканях, в мелких сосудах костей и сухожилий, но описываются случаи, когда им замещались костный мозг и костная ткань, что приводило даже к патологическим переломам. Инфильтрация периартикулярной ткани приводит к дефигурации суставов. При отложении амилоида в области плечевых суставов на них возникают безболезненные мешки, напоминающие по форме хоккейные наплечные щитки (Н.В.Бунчук, 1997).
Отложение амилоида в мимических мышцах лица может приводить к амимии, которая сходна с таковой при паркинсонизме.
При инфильтрации амилоидом связочного аппарата возникает синдром “пружинного пальца” и формируются контрактуры. Синдром “пружинного пальца” появляется при отложении амилоида в фиброзном влагалище III и IV пальцев кисти и их сухожилиях. При этом сгибание пальца происходит свободно, а разгибание блокируется. Когда больной с усилием разгибает эти пальцы, они разгибаются с движением, напоминающим раскрытие лезвия складного ножа.
Одной из разновидностей поражений периартикулярных тканей при идиопатическом системном амилоидозе является синдром запястного (карпального) канала. При этом блокируются проходящие в нем сухожилия мышц сгибателей пальцев и срединный нерв. В результате появляются парестезии в области иннервации срединного нерва (I, II, III пальцы и внутренняя поверхность IV пальца) и ощущение трения и боли при сгибании пальцев кисти. Симптоматика усугубляется при надавливании на запястный канал. Как и многие симптомы этой и других форм амилоидоза, он не является патогномоничным. Существует множество других причин этого феномена, но при выявлении синдрома карпального канала следует всегда помнить о первичном амилоидозе в качестве его причины.
При нейропатических формах наследственного амилоидоза поражение локомоторного аппарата бывает следствием неврологической патологии.
Отложение амилоида в языке характерно для первичного (идиопатического) генерализованного амилоидоза. При этом возникает макроглоссия. Язык увеличивается настолько, что может не умещаться в полости рта, на нем появляются трещины, язвы, следы от зубов. Однако, как будет показано далее, отложения амилоида в языке могут быть неравномерными и имитировать опухоли глотки или верхней части шеи.
Легкие и дыхательные пути поражаются амилоидозом чаще, чем это принято думать, однако клинические проявления диффузного альвеолярного септального легочного амилоидоза принимаются за проявления застоя в малом круге кровообращения при диагностированном кардиопатическом первичном или генетическом амилоидозе. Поражение органов респираторного тракта амилоидозом может быть в рамках его генерализованных форм или локальным.
Амилоидоз респираторного тракта
1. Трахеобронхиальный:
а) локальный эндобронхиальный полип;
б) диффузная форма.
2. Узлы в паренхиме:
а) единичные;
б) множественные;
в) милиарный.
3. Диффузный альвеоло-септальный:
а) с сосудистым поражением легочной ткани;
б) без сосудистого поражения легочной ткани.
4. Медиастинальная и/или воротная аденопатия:
а) в сочетании с нодулярной или диффузной альвеоло-септальной формой;
б) без паренхиматозного поражения.
Локальные формы трахеобронхиального амилоидоза обычно возникают после четвертой декады жизни в виде одиночного эндотрахеального полипа или бляшек, диффузно сужающих просвет бронхиального дерева и трахеи. Выраженность симптоматики зависит от величины и локализации этих элементов. Единичный эндобронхиальный полип может вызвать ателектаз целой доли легкого и/или пневмонию. Частыми симптомами бывают кровохарканье и высокие сухие хрипы, иногда слышимые на расстоянии. Бронхоскопически такие формы амилоидоза трудно отличить от злокачественной опухоли. Эндоскопическое или хирургическое удаление подобного амилоидного полипа может привести к полному излечению.
Диффузная форма трахеобронхиального амилоидоза также проявляется кашлем, высокими сухими хрипами, одышкой. Подобная симптоматика может продолжаться в течение нескольких лет. При бронхоскопии выявляются картина субмукозных блестящих бледных бляшек и участки стенозирования бронхов. У таких больных часто возникают пневмонии, развиваются бронхоэктазы. Иногда при малом объеме поражения возможно успешное хирургическое лечение, в остальных случаях больные погибают от дыхательной недостаточности. В некоторых случаях участки эндобронхиального амилоидоза кальцифицируются и даже оссифицируются.
Так же как и трахеобронхиальная форма, узловая паренхиматозная форма легочного амилоидоза не ассоциирована с системным амилоидозом. Примерно в 1/3 случаев случайно выявляется единичная округлая тень в легком при рентгенологическом обследовании. В этих случаях проводят дифференциальный диагноз со злокачественным новообразованием или легочной гранулемой инфекционного происхождения. Нередко диагноз устанавливают только после хирургического удаления образования, после чего чаще всего наступает стойкое выздоровление. Многоузловые формы нодулярного паренхиматозного легочного амилоидоза также выявляются рентгенологически. При первом выявлении болезнь принимают за метастатический процесс или милиарный туберкулез легких. Узелки медленно растут, часто кальцифицируются, в них образуются полости, но дыхательная недостаточность долго не развивается. Известны случаи ассоциации многоузлового легочного паренхиматозного амилоидоза с синдромом Шегрена. В качестве казуистики описывается пациент, у которого произошло сдавление амилоидозными узлами мелких бронхов, что привело к образованию бронхоэктазов и легочному кровотечению. Прогноз этих форм локального амилоидоза органов дыхания достаточно доброкачественный.
Диффузный альвеолярный септальный (или интерстициальный) амилоидоз легких чаще всего возникает в рамках первичного генерализованного амилоидоза, редко амилоидозе, ассоциированном с миеломой. Менее часто он выявляется вне системного процесса. Чаще всего выживаемость после начала симптоматики не превышает 2 лет. С помощью электронной микроскопии показано, что амилоид выпадает в интерстиции, альвеолярных перегородках, стенках мелких сосудов легких и на базальных мембранах между клетками альвеолярного эпителия и клетками эндотелия капилляров. Поэтому наиболее характерными симптомами являются нарастающие кашель и одышка. Именно эта форма респираторного амилоидоза часто сочетается с кардиопатическим вариантом первичного генерализованного амилоидоза, и рентгенологическая и клиническая симтоматика принимается за проявления легочного застоя. Исследование функции внешнего дыхания выявляет рестриктивный тип изменений биомеханики дыхания. Диагноз может быть подтвержден с помощью биопсии легкого.
Прижизненная диагностика амилоидоза основана на получении с помощью биопсии и исследовании гистологического материала различных органов и тканей с окраской конго-красным или тиофлавином. При первичном генерализованном амилоидозе, при котором происходит переколлагеновое выпадение амилоида, более информативной может оказаться биопсия десны, языка, миокарда (правожелудочковая биопсия), но также обязательно должна проводиться биопсия прямой кишки, подкожно-жировой клетчатки.
Препараты окрашивают конго-красным и/или тиофлавином T или S. Для типирования амилоидоза гистологические срезы органов инкубируют в растворе марганцевокислого калия.
В лечении больных идиопатическим генерализованным амилоидозом даже при своевременной постановке диагноза имеются большие трудности.
Первичный амилоидоз представляет собой болезнь, являющуюся следствием дискразии плазматических клеток, приводящую к выпадению в тканях органов легких цепей иммуноглобулинов. У 90% страдающих амилоидозом этого типа при иммуноэлектрофорезе сыворотки в ней выявляют моноклональный белок, а в органах выпадает амилоид, продуцируемый патологическими клетками, в норме секретирующими иммуноглобулины. Он состоит либо из целых легких цепей иммуноглобулинов (чаще из лямбда-, чем из каппа-цепей), либо из их концевых фрагментов, либо и из того, и из другого (AL-амилоид). Медиана выживаемости лиц с первичным системным амилоидозом составляет менее 18 мес от момента диагностики.
Рис. 1 Электрокардиограмма больного Н. Объяснение в тексте.
 |
Терапия первичного системного амилоидоза проводится мельфаланом (0,25 мг на 1 кг массы тела в сутки) и преднизолона (0,8 мг на 1 кг массы тела в сутки). Возможно добавление к этой схеме колхицина. Препарат может вызывать тошноту, рвоту, диарею (возможна компенсация с помощью ферментных препаратов), выпадение волос (в этом случае назначают препараты кальция), лейкопению, тромбоцитопению, кожные сыпи. Поэтому колхицин назначают в постепенно нарастающей дозировке (до 2 мг/сут), ориентируясь на индивидуальную переносимость. В настоящее время предпринимаются также попытки продлить жизнь этих больных с помощью пересадки костного мозга. Показано, что к концу первого года выживает 51% больных системным идиопатическим амилоидозом, к пятому году — 16%, десятому — 4,7%. При этом абсолютное большинство больных, проживших 10 лет и более, получали лечение алкилирующими средствами.
В заключение приводим один из трудных случаев первичного амилоидоза с преимущественным поражениемсердечно-сосудистой системы, наблюдавшийся в нашей клинике. Он демонстрирует сложности дифференциального диагноза этого заболевания, с которыми могут столкнуться врачи любой специальности.
Клиническое наблюдение
Больной Н., 67 лет, поступил в клинику с диагнозом ИБС: острый безQ-инфаркт миокарда передней стенки левого желудочка сердца, мерцательная аритмия, пароксизмальная форма. В 1992 г. перенес острый инфаркт миокарда, после которого беспокоили редкие приступы чувства нехватки воздуха, возникающие при физической нагрузке, проходящие в покое. В начале 1994 г. перенес острое нарушение мозгового кровообращения. В связи с ухудшением состояния в течение последнего месяца, которое заключалось в учащении приступов удушья, больной был госпитализирован. Отмечал также нарастание слабости, похудание, стойкое повышение АД, головные боли, поперхивание.
При поступлении состояние оценивалось как среднетяжелое. Кожные покровы и слизистые были обычной окраски, отмечался умеренный цианоз губ. В легких выслушивалось жесткое дыхание, влажные мелкопузырчатые хрипы в нижних отделах с обеих сторон. Тоны сердца были приглушены, ритм правильный, ЧСС 72 в минуту. Определялся систолический шум на аорте. АД 120/75 мм рт. ст. Печень плотная, слабо болезненная, ее нижний край пальпировался на 5 см ниже уровня реберной дуги по среднеключичной линии. Увеличения селезенки не отмечалось. Отеки ног до средней трети голеней. Со стороны неврологического статуса обращали на себя внимание умеренно выраженная дизартрия, дисфагия, симметричное снижение мышечного тонуса.
На ЭКГ (рис.1) зафиксированы неассоциированная форма трепетания предсердий, блокада передней левой ветви пучка Гиса, элевация сегмента SТ в отведениях V1−V3, отрицательный Т в отведениях I, аVL, V5−V6.
Заболевание было расценено как ИБС, постинфарктный кардиосклероз с развитием в зоне рубцов повторного инфаркта миокарда, осложненного пароксизмом мерцания предсердий, недостаточность кровообращения III функционального класса. Остаточные явления после перенесенного острого нарушения мозгового кровообращения в 1994 г.
На фоне лечения отмечалась кратковременная положительная динамика: уменьшились отеки, одышка, размеры печени, но внезапно у больного появилось выраженное симметричное снижение мышечного тонуса, нарушение глотания, которые были квалифицированы как повторное нарушение мозгового кровообращения с бульбарными расстройствами. В течение двухнедельного периода происходили срывы синусового ритма в мерцание предсердий, во время которых снижалось АД и возникали симптомы декомпенсации мозгового кровообращения, которые проходили после медикаментозного восстановления ритма.
При обследовании невропатологом была выявлена правосторонняя гемианопсия, не соответствующая очаговой неврологической симптоматике. Одновременно у больного было обнаружено плотное образование в подчелюстной области, производящее впечатление спаянных лимфоузов. Обращал на себя внимание прогрессирующий геморрагический синдром с кровоизлияниямив подкожно-жировую клетчатку, с преимущественной локализацией в параорбитальной области и местах инъекций.
При лабораторном исследовании в крови была выявлена умеренная гипохромная анемия: Эр — 3,16 — 3,8 х 1012/л, гемоглобин — 96 — 106 г/л; лейкоцитарная формула, СОЭ не изменены. В моче прослеживалась постоянная протеинурия — 0,033−0,445 г /л, микрогематурия.
В биохимическом анализе крови был повышен уровень трансфераз более чем в 2 раза, мочевины — до 15,8 ммоль/л, при нормальном уровне креатинина, снижено содержание железа до 9,6 мкмоль/ л, ОЖСС- до 43,1 мкмоль/ л.
На прямой рентгенограмме грудной клетки определялись диффузное усиление и сгущение легочного рисунка, уплотнение корней легких, снижение прозрачности в нижних отделах левого легочного поля, признаки наличия жидкости в синусах и междолевых щелях с обеих сторон, умеренное расширение сердца вправо и влево, сглаженность сердечной талии.
При УЗИ органов брюшной полости: печень увеличена; правая доля — 16,8 см, структура однородная, с умеренным расширением сосудов; воротная вена — 17 мм; селезеночная вена — 9 мм. Желчный пузырь без особенностей. Выявлено небольшое количество жидкости в брюшной полости. Поджелудочная железа: тело — 15 мм, головка — 31 мм. Эхоплотность железы превосходила эхоплотность печени. В головке поджелудочной железы имелось гипоэхогенное образование 12 х14 мм с четкими краями. Патологии почек, мочевого пузыря, предстательной железы выявлено не было.
При УЗИ подчелюстной области слева определялось образование с нечеткими контурами размером 5,4 х 4,3 см неправильной формы с гипоэхогенными включениями.
При динамической сцинтиграфии почек выявлено асимметричное снижениеих секреторно-выделительной функции.
Состояние больного прогрессирующе ухудшалось, и он погиб при явлении прогрессирующей мышечной атонии. При аутопсии был выявлен первичный генерализованный амилоидоз с преимущественным поражением сердца, легких, селезенки. При гистологическом исследовании ткани подчелюстной железы, под ее слизистой выявлены отложения амилоида, так же как под оболочкой желудка, тонкого и толстого кишечника, между мышечными волокнами языка, в почках, щитовидной железе, в стенках артерий, между мышечными волокнами затылочных мышц.
Таким образом, мы наблюдали течение первичного генерализованного амилоидоза с преобладанием кардиальных симптомов, с развитием недостаточности кровообращения, с приступами стенокардии, нарушениями ритма сердца, изменениями на ЭКГ, не позволявшими исключить ИБС. Наблюдалась кардиомегалия, выявленная при эхокардиографии и рентгенологическом исследовании.
Поражение легких с отложением амилоида в тканях, часто встречающееся при этом заболевании, ошибочно трактовалось как проявления застойной недостаточности кровообращения.
Выраженные отложения амилоида в миокарде и стенках коронарных артерий объясняли преобладание кардиологической патологии с явлениями синдрома стенокардии, с приступами нехватки воздуха, нарушений ритма, недостаточности кровообращения с застойными явлениями в легких, увеличением печени, отеками. Мышечная атония, дизартрия, дисфагия, расцененные невропатологом как проявления острого нарушения мозгового кровообращения с бульбарными расстройствами и не нашедшие своего подтверждения при патологоанатомическом исследовании, были результатом поражения периферической нервной системы с моторными нарушениями, типичными для первичного генерализованного амилоидоза, которые могут прогрессировать до развития вялых параличей.
Амилоидное поражение языка нашло отражение в развитии дизартрии и дисфагии. Наиболее массивные отложения локализовались в области корня языка, поэтому визуально увеличение языка не определялось. Твердое опухолевидное образование, пальпируемое в верхней части глотки и подчелюстной области, и был инфильтрированный амилоидом корень языка. Менингеальные симптомы в виде болезненности и напряжения затылочных мышц, появившиеся в терминальной стадии у больного, объяснялись наличием между волокнами отложений амилоидных масс. Геморрагический синдром с множественными подкожными кровоизлияниями был обусловлен амилоидным поражением стенок сосудов.
Ретроспективно оценивая особенности клинических проявлений, а также данные инструментальных исследований демонстрируемого клинического примера, можно сказать, что они соответствуют изложенной нами картине кардиопатического амилоидоза. При своевременном включении его в план дифференциального диагноза была бы произведена своевременная биопсия и правильный диагноз был бы поставлен.
В заключение следует сказать, что, несмотря на то, что первичный амилоидоз считается редкой бо лезнью, за последние 15 лет на нашей клинической базе мы наблюдали более 10 случаев этого заболевания, подтвержденных данными биопсии и аутопсии. В каждом из них имелись затруднения в диагностике, что говорит о необходимости знания симптоматики кардиопатического амилоидоза практическим врачом.
В заключение приводим один из трудных случаев первичного амилоидоза с преимущественным поражением
Клиническое наблюдение
Больной Н., 67 лет, поступил в клинику с диагнозом ИБС: острый без
При поступлении состояние оценивалось как среднетяжелое. Кожные покровы и слизистые были обычной окраски, отмечался умеренный цианоз губ. В легких выслушивалось жесткое дыхание, влажные мелкопузырчатые хрипы в нижних отделах с обеих сторон. Тоны сердца были приглушены, ритм правильный, ЧСС 72 в минуту. Определялся систолический шум на аорте. АД 120/75 мм рт. ст. Печень плотная, слабо болезненная, ее нижний край пальпировался на 5 см ниже уровня реберной дуги по среднеключичной линии. Увеличения селезенки не отмечалось. Отеки ног до средней трети голеней. Со стороны неврологического статуса обращали на себя внимание умеренно выраженная дизартрия, дисфагия, симметричное снижение мышечного тонуса.
На ЭКГ (рис.1) зафиксированы неассоциированная форма трепетания предсердий, блокада передней левой ветви пучка Гиса, элевация сегмента SТ в отведениях V1−V3, отрицательный Т в отведениях I, аVL, V5−V6.
Заболевание было расценено как ИБС, постинфарктный кардиосклероз с развитием в зоне рубцов повторного инфаркта миокарда, осложненного пароксизмом мерцания предсердий, недостаточность кровообращения III функционального класса. Остаточные явления после перенесенного острого нарушения мозгового кровообращения в 1994 г.
На фоне лечения отмечалась кратковременная положительная динамика: уменьшились отеки, одышка, размеры печени, но внезапно у больного появилось выраженное симметричное снижение мышечного тонуса, нарушение глотания, которые были квалифицированы как повторное нарушение мозгового кровообращения с бульбарными расстройствами. В течение двухнедельного периода происходили срывы синусового ритма в мерцание предсердий, во время которых снижалось АД и возникали симптомы декомпенсации мозгового кровообращения, которые проходили после медикаментозного восстановления ритма.
При обследовании невропатологом была выявлена правосторонняя гемианопсия, не соответствующая очаговой неврологической симптоматике. Одновременно у больного было обнаружено плотное образование в подчелюстной области, производящее впечатление спаянных лимфоузов. Обращал на себя внимание прогрессирующий геморрагический синдром с кровоизлияниями
При лабораторном исследовании в крови была выявлена умеренная гипохромная анемия: Эр — 3,16 — 3,8 х 1012/л, гемоглобин — 96 — 106 г/л; лейкоцитарная формула, СОЭ не изменены. В моче прослеживалась постоянная протеинурия — 0,033−0,445 г /л, микрогематурия.
В биохимическом анализе крови был повышен уровень трансфераз более чем в 2 раза, мочевины — до 15,8 ммоль/л, при нормальном уровне креатинина, снижено содержание железа до 9,6 мкмоль/ л, ОЖСС- до 43,1 мкмоль/ л.
На прямой рентгенограмме грудной клетки определялись диффузное усиление и сгущение легочного рисунка, уплотнение корней легких, снижение прозрачности в нижних отделах левого легочного поля, признаки наличия жидкости в синусах и междолевых щелях с обеих сторон, умеренное расширение сердца вправо и влево, сглаженность сердечной талии.
При УЗИ органов брюшной полости: печень увеличена; правая доля — 16,8 см, структура однородная, с умеренным расширением сосудов; воротная вена — 17 мм; селезеночная вена — 9 мм. Желчный пузырь без особенностей. Выявлено небольшое количество жидкости в брюшной полости. Поджелудочная железа: тело — 15 мм, головка — 31 мм. Эхоплотность железы превосходила эхоплотность печени. В головке поджелудочной железы имелось гипоэхогенное образование 12 х14 мм с четкими краями. Патологии почек, мочевого пузыря, предстательной железы выявлено не было.
При УЗИ подчелюстной области слева определялось образование с нечеткими контурами размером 5,4 х 4,3 см неправильной формы с гипоэхогенными включениями.
При динамической сцинтиграфии почек выявлено асимметричное снижение
Состояние больного прогрессирующе ухудшалось, и он погиб при явлении прогрессирующей мышечной атонии. При аутопсии был выявлен первичный генерализованный амилоидоз с преимущественным поражением сердца, легких, селезенки. При гистологическом исследовании ткани подчелюстной железы, под ее слизистой выявлены отложения амилоида, так же как под оболочкой желудка, тонкого и толстого кишечника, между мышечными волокнами языка, в почках, щитовидной железе, в стенках артерий, между мышечными волокнами затылочных мышц.
Таким образом, мы наблюдали течение первичного генерализованного амилоидоза с преобладанием кардиальных симптомов, с развитием недостаточности кровообращения, с приступами стенокардии, нарушениями ритма сердца, изменениями на ЭКГ, не позволявшими исключить ИБС. Наблюдалась кардиомегалия, выявленная при эхокардиографии и рентгенологическом исследовании.
Поражение легких с отложением амилоида в тканях, часто встречающееся при этом заболевании, ошибочно трактовалось как проявления застойной недостаточности кровообращения.
Выраженные отложения амилоида в миокарде и стенках коронарных артерий объясняли преобладание кардиологической патологии с явлениями синдрома стенокардии, с приступами нехватки воздуха, нарушений ритма, недостаточности кровообращения с застойными явлениями в легких, увеличением печени, отеками. Мышечная атония, дизартрия, дисфагия, расцененные невропатологом как проявления острого нарушения мозгового кровообращения с бульбарными расстройствами и не нашедшие своего подтверждения при патологоанатомическом исследовании, были результатом поражения периферической нервной системы с моторными нарушениями, типичными для первичного генерализованного амилоидоза, которые могут прогрессировать до развития вялых параличей.
Амилоидное поражение языка нашло отражение в развитии дизартрии и дисфагии. Наиболее массивные отложения локализовались в области корня языка, поэтому визуально увеличение языка не определялось. Твердое опухолевидное образование, пальпируемое в верхней части глотки и подчелюстной области, и был инфильтрированный амилоидом корень языка. Менингеальные симптомы в виде болезненности и напряжения затылочных мышц, появившиеся в терминальной стадии у больного, объяснялись наличием между волокнами отложений амилоидных масс. Геморрагический синдром с множественными подкожными кровоизлияниями был обусловлен амилоидным поражением стенок сосудов.
Ретроспективно оценивая особенности клинических проявлений, а также данные инструментальных исследований демонстрируемого клинического примера, можно сказать, что они соответствуют изложенной нами картине кардиопатического амилоидоза. При своевременном включении его в план дифференциального диагноза была бы произведена своевременная биопсия и правильный диагноз был бы поставлен.
В заключение следует сказать, что, несмотря на то, что первичный амилоидоз считается редкой бо лезнью, за последние 15 лет на нашей клинической базе мы наблюдали более 10 случаев этого заболевания, подтвержденных данными биопсии и аутопсии. В каждом из них имелись затруднения в диагностике, что говорит о необходимости знания симптоматики кардиопатического амилоидоза практическим врачом.
ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ ПО ТЕМЕ ЛЕКЦИИ:
1. Назовите другие заболевания, приводящие к развитию рестриктивной кардиомиопатии.
2. Почему слово «кардиомиопатия» выходит из употребления при обозначении рестриктивных процессов в миокарде?
3. Объясните разницу между диастолической дисфункцией левого желудочка сердца и его рестрикцией.
4. Какой вариант гипертрофической кардиомиопатии имеет наибольшее эхокардиографическое сходство с амилоидным поражением сердца?
5. Рационально ли вводить в схему лечения недостаточности кровообращения, вызванной амилоидозом сердца, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента?
Ваши письменные ответы на дополнительные вопросы по теме лекции направляйте по адресу: 103064, Москва, а/я 339. На конверте помечайте «Постдипломное непрерывное образование».
1. Назовите другие заболевания, приводящие к развитию рестриктивной кардиомиопатии.
2. Почему слово «кардиомиопатия» выходит из употребления при обозначении рестриктивных процессов в миокарде?
3. Объясните разницу между диастолической дисфункцией левого желудочка сердца и его рестрикцией.
4. Какой вариант гипертрофической кардиомиопатии имеет наибольшее эхокардиографическое сходство с амилоидным поражением сердца?
5. Рационально ли вводить в схему лечения недостаточности кровообращения, вызванной амилоидозом сердца, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента?
Ваши письменные ответы на дополнительные вопросы по теме лекции направляйте по адресу: 103064, Москва, а/я 339. На конверте помечайте «Постдипломное непрерывное образование».
