02 июня 2010
Новая странная болезнь.
Медикам известно только пять случаев ее: по два в США и Испании, один – в Израиле и, возможно, еще один, шестой –в Палестине. Все заболевшие – дети до 15 лет. Описанию этого расстройства посвящена статья в «Журнале Американской академии дерматологии». Болезни было дано название синдрома КАНДЛЕ (CANDLE). Это – сокращенное название по первым буквам на английском языке от «хронического атипического нейтрофильного дерматоза с липодистрофией и повышением температуры».
В течение первых 6 месяцев жизни заболевшие дети страдают от ежедневной лихорадки (повышения температуры). На коже у них развиваются признаки воспаления, покраснение, бляшки: в основном — на туловище, веках и лице. Со временем они превращаются в разновидность кровоподтеков – гематом. Характерным признаком является отечность век: они становятся багрового цвета.
Позже воспаление может развиваться в различных органах, и тогда возникает эписклерит (отек глаз), менинигит (воспаление мозговых оболочек), нефрит, пневмония, тироидит, воспалительные процессы в суставах (артропатии).
Из за хронических воспалительных процессов в организме эти дети отстают в физическом развитии. С течением времени у них появляется липодистрофия: потеря жировых клеток в подкожной клетчатке лица, рук и туловища.
Причины синдрома КАНДЛЕ не известны. Скорее всего они кроются в аномалии генных структур, регулирующих процессы воспаления, которые протекают у этих пациентов по типу аутоиммунной реакции. Именно так и лечат этот синдром: как аутоимунное заболевание – глюкокортикоидами, противовоспалительными средствами и иммунодепрессантами (метатрексатом). Что станет с этими детьми, самому старшему из которых сейчас 15 лет, никто не берется предсказать.
Источник:
Посольство медицины
