Бессонница может быть смертельной
Для семейной летальной бессонницы у современной медицины нет радикального лечения. Летальный исход при этом заболевании неизбежен. Единственное, что может предложить семейная медицина для его предупреждения – генетические пробы, чтобы выявить аномалии в генах у людей, желающих иметь потомство.
Семейная летальная бессонница принадлежит к числу малоизученных и малопонятных семейной медицине прионных заболеваний. Эти болезни характеризуются развитием дегенеративных процессов в головном мозге, разрушением его клеток и смертью больного. Среди них в последнее время наиболее известным является «коровье бешенство», или болезнь Крейтцфельдта—Якоба (БКЯ).
В организме человека, во всех его тканях всегда присутствуют нормальные прионные белки, но больше всего их в клетках нервной системы. По ряду гипотез они необходимы для нормальной деятельности нейронов и защищают клетки от свободных радикалов. Патогенные прионные белки по своему строению являются вариантом нормального прионного белка, и именно их связывают с возникновением так называемых трансмиссивных губчатых энцефалопатий.
В случае семейной летальной бессонницы обнаружено, что ее причиной является мутация гена прионного белка PRNP.
Дорогие читатели, если вы читаете эту статью не на сайте Посольства медицины, то она заимствована там неправомочно. Проявляет оно себя обычно у людей в возрасте 50 лет, но это может случиться и в 30, и в 80 лет.
По данным семейной медицины, при этом расстройстве у человека повреждается зона таламуса – части головного мозга, ответственной за нормальные процессы сна. Больные перестают спать. Это вызывает колоссальную перегрузку нейронов мозга, что заканчивается скорой смертью пациента, обычно в течение одного года после появления первых признаков болезни.
Бессонница – это только один из симптомов заболевания, среди которых расстройства внимания, нарушение движений вплоть до полной потери равновесия и глубокая степень слабоумия.
Последней жертвой этого заболевания стала 34−летняя жительница региона Страны Басков в Испании. Испанская газета “20 minutos” рассказывает, что из 100 известных европейской медицине случаев этой болезни, 40 зарегистрированы в Испании и из них 20 – в этом регионе.
После того, как в середине 90−х годов (в связи с участившимися случаями «коровьего бешенства») в Европейском Союзе была создана система диагностики прионных заболеваний, выяснилось, что носители аномального гена, вызывающего летальную бессонницу, есть во многих семьях басков.
Ученые, исследующие этот феномен, предполагают, что он связан с особым географическим положением этой зоны, окруженной со всех сторон высокими горами, и ее многовековой изолированностью. Предполагается, что люди с этим аномальным геном появились там в 17−18 веке. Возникла ли такая мутация именно там или ее завезли из другой части земного шара это определить невозможно. В ходе исследований выяснилось, что практически все случаи летальной семейной бессонницы в Стране Басков имеют общие генеалогические корни.